Skip to content

Skład podjednostkowy czynnika von Willebranda osocza. Rozszczepienie jest obecne u osób zdrowych, zwiększone w chorobie von Willebranda IIA i IIB, ale minimalne w wariantach o nieprawidłowej strukturze pojedynczych oligomerów (typy IIC, IID i IIE).

3 miesiące ago

241 words

Oceniliśmy skład podjednostek czynnika von Willebranda osocza (vWF) i znaleźliśmy dowody, że rozszczepienie występuje u zdrowych osobników, zwiększone w chorobie von Willebranda IIA i IIB (vWD), ale zmniejszone lub nieobecne w wariantach o nieprawidłowej strukturze poszczególnych oligomerów. vWF został szybko oczyszczony z osocza w skali analitycznej za pomocą chromatografii immunopowinowactwa przeciwciał monoklonalnych w obecności inhibitorów proteazy. Po redukcji i elektroforezie w 5% żelach poliakryloamidowych zawierających dodecylosiarczan sodu fragmenty 189, 176 i 140 kD, jak również dominującą podjednostkę 225 kD, zidentyfikowano w osoczu vWF od 25 zdrowych osób. Polipeptydy vWF wykryto przez immunoblotting z mieszaniną 55 przeciwciał monoklonalnych anty-vWF, a następnie anty-mysim przeciwciałem 125I-króliczym i autoradiografią. U pięciu osób z typem IIA i pięcioma osobnikami z typem IIB vWD proporcje fragmentów 176 i 140-kD były zwiększone w stosunku do nienaruszonej podjednostki 225 kD, jak określono przez wycięcie każdego pasma i ilościową włączoną radioaktywnością. W przeciwieństwie do tego, fragmenty te były albo niewykrywalne, albo były obecne tylko w śladowych ilościach w wariantach z nieprawidłową strukturą pojedynczych oligomerów (typy IIC i IID, i nowy wariant, typ IIE vWD). Przedstawione wyniki dowodzą, że brak dużych multimerów vWF w tych dwóch grupach wariantów wynika z różnych mechanizmów. Ponadto wykazują one, że częściowe rozerwanie podjednostki vWF w osoczu jest normalnym zdarzeniem.Images
[więcej w: artclinique, puls życia 2 sprawdziany układ pokarmowy, syndrom sztokholmski w związku ]

0 thoughts on “Skład podjednostkowy czynnika von Willebranda osocza. Rozszczepienie jest obecne u osób zdrowych, zwiększone w chorobie von Willebranda IIA i IIB, ale minimalne w wariantach o nieprawidłowej strukturze pojedynczych oligomerów (typy IIC, IID i IIE).”