Skip to content

Izolacja i właściwości nieprawidłowej cząsteczki czynnika Hagemana (czynnik XII) w reagującej krzyżowo osoczu o właściwościach dodatnich hageman.

2 miesiące ago

274 words

Wcześniej opisaliśmy dwie niespokrewnione osobniki z homozygotyczną cechą Hagemana (niedobór czynnika XII), których osocza zawierały niefunkcjonalny materiał immunologicznie nieodróżnialny od normalnego czynnika Hagemana (HF). Nieprawidłowa HF z osocza jednego z tych osobników została teraz oczyszczona do homogenności, co oceniono na podstawie elektroforezy w żelu siarczanowym z dodecylosiarczanem-poliakryloamidem, elektroforezy w żelu z alkalicznym dyskiem i immunoelektroforezy. Oczyszczona nienormalna HF nie wykazywała aktywności promującej krzepnięcie, ale wykazywała taką samą swoistą antygenowość jak oczyszczona normalna HF w teście immunologicznym. Nieprawidłowy HF był polipeptydu jednołańcuchowego o tej samej masie cząsteczkowej (80 000) jak w normalnym HF i był dodatnio wybarwiony odczynnikiem Schiffa z kwasem nadjodowym. Zarówno prawidłowe, jak i nieprawidłowe HF miały podobne składy aminokwasów i punkty izoelektryczne (pI 6,5 około 7,1). Gdy nieprawidłowy znakowany 125I HF i znakowany 131I normalny HF zmieszano z normalnym osoczem i wystawiono na działanie szkła, obie HF przeszły identyczny wzór cięcia, dając fragmenty o masie 52000 i 30 000-mol. Podobnie, nieprawidłowy HF fragmentowano przez trypsynę w taki sam sposób, jak normalną HF, ale po cięciu nie wytwo- rzono aktywności aktywującej prekalikreinę. [3H] Fosforofluoridan diizopropylu wprowadzono do fragmentu o masie cząsteczkowej wynoszącej 29 000 części wagowych przeciętnej HF rozszczepionej trypsyną, ale nie do fragmentu nienormalnej HF przeciętej trypsyną. Dane te sugerują, że defekt cząsteczkowy w tym nieprawidłowym HF znajduje się w lub w pobliżu seryny w miejscu aktywnym w części cząsteczki o masie 30 000 mol.
[przypisy: syndrom sztokholmski w związku, citodent wrocław, słodkawy sok z brzozy ]

0 thoughts on “Izolacja i właściwości nieprawidłowej cząsteczki czynnika Hagemana (czynnik XII) w reagującej krzyżowo osoczu o właściwościach dodatnich hageman.”